【广州日报】罕见肿瘤“爬满”人体最大静脉！器官“搬家”、血管重建……多学科专家精准除瘤
近半年来，65岁的患者温女士（化名）时常觉得腰部不适，起初以为是腰痛的老毛病犯了，谁知进一步仔细检查后发现，竟是人体最大的静脉——下腔静脉里长了个巨大的平滑肌肉瘤！这一罕见肿瘤沿着下腔静脉一路爬到右心房口，肝、肾器官均受累严重。
2月29日，广州日报新花城记者从中山大学附属第一医院（以下简称“中山一院”）获悉，该院多学科团队合作，将侵犯血管的肿瘤“抽丝剥茧”，肝、肾“搬家”至体外，置换人造血管，完整切除肿瘤后让器官重新“归位”……成功将50余厘米长的肿瘤“一网打尽”。
腰痛不适，病因竟在恶性肿瘤肆意蔓延
腰痛、腹胀久不愈的温女士在一次就医后被告知“腹部有个大包块”。在辗转多家医院就诊无果后，意识到情况不妙的温女士赶紧来到中山一院。
中山一院血管外科王冕主任医师告诉记者，通过分析病史，判断温女士罹患的是原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤。下腔静脉是人体最大的静脉，处于关键要塞。它收集下肢、盆部和腹部多个脏器的静脉血。
“原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤较为罕见，该肿瘤对放化疗不敏感，只有完全切除肿瘤，才能尽可能避免肿瘤复发。”中山一院血管外科常光其教授说。
恶性肿瘤肆意蔓延，手术迫在眉睫。肿瘤“爬满”了下腔静脉全段和右髂静脉，并且侵犯至双肾静脉内，下腔静脉和双肾静脉完全闭塞，肿瘤上缘距离右心房入口仅有2厘米，远段的肿瘤还累及到盆腔血管，右肾静脉主干和分支已完全被肿瘤侵犯，右肾门处肿瘤粘连严重，肝后下腔静脉无法直接切除……棘手的难题摆在医护团队面前。
在2019年，中山一院完成了全国首例、世界第二例联合肝切除自体肝移植的下腔静脉平滑肌肉瘤切除手术，并于去年11月份完成了国内第二例同类手术。常光其告诉记者，相比之下，此病例肿瘤侵犯的范围更广，病变更加复杂。
下腔静脉巨大肿瘤
“肿瘤发展得很快，让人措手不及，我的身体一天天地愈发虚弱……但无论结果如何，我选择相信医生。”患者温女士回忆起当时的情景，仍然心有余悸。
21小时不停歇，多学科团队上演“车轮战”
1月18日，手术如期进行，多学科团队轮番上阵。
麻醉科陈宇副主任医师为患者实施麻醉并进行术中食道超声监测，实时动态观察肿瘤的位置变化。心脏外科周立副主任医师和体外循环科荣健主任建立了股静脉-右颈内静脉体外循环插管，为后续的手术保驾护航。
常光其教授、王冕主任医师开腹对肿瘤进行游离，由于下腔静脉梗阻，腹膜后大量的侧枝静脉开放，稍有不慎，就可能导致致命性的大出血，整个分离过程如履薄冰。
在控制了远端的血管后，专家们沿着肿瘤表面向近端“发起进攻”，肝外科黎东明主任医师上台协助，将十二指肠和胰头从肿瘤的表面剥离开来，并继续沿肿瘤表面分离，解剖出左肾静脉。
随后，肝移植团队鞠卫强副主任医师为患者行胆囊切除术。在建立门静脉-体静脉外循环后，将肝脏连同肝后段下腔静脉肿瘤一并移出体外，并马上对肝脏进行体外灌注低温保护，在体外将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除。
常光其教授、王冕主任医师再次上台，切断双侧髂静脉、左肾静脉，然后逐步将肿瘤连同右侧腰大肌一起切除。紧接着，肾移植科李军副主任医师、邓荣海副主任医师团队将右肾连同下腔静脉肿瘤下段一起完整切除，在体外对右肾进行低温灌注保护的同时，修整右肾静脉并将肾静脉内的肿瘤完全切除。
很快，人造血管上阵。常光其教授、王冕主任医师使用两条人造血管对下腔静脉和双髂静脉进行重建。血管成功重建后，器官移植团队再将被完整铲除了肿瘤的肝脏和肾脏重新放回腹腔。
鏖战21小时后，手术成功告捷。目前，患者已拔除全身引流管，下床活动康复。复查CT时可以看到肿瘤被完全切除、无残留，重建的下腔静脉、肾静脉人工血管通畅，肝脏、肾脏血供及功能良好。
在3月的第一天，温女士终于能出院了。“我都不敢想象经历了这么复杂的手术，感觉自己就像在鬼门关走了一遭，还好有不放弃的家人以及医护团队在我身边。”温女士含泪说。
出院前，温女士和家属送上锦旗
手术难度再攀高峰，类似罕见恶性肿瘤患者能不再绝望
常光其介绍，原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤是一种罕见的病，发生率不到十万分之一，男性和女性患者的比例约1:5，在40-60岁人群中高发。目前看来，这一疾病与内分泌失调相关，很多女性患者往往还合并有雌激素和孕激素受体双阳性。这一疾病在早期几乎不会有任何症状，常光其提醒，如果出现不明原因的腹痛、腹胀、腰痛，一定要警惕，尽早查明病因。
“也就在5年前，下腔静脉恶性肿瘤根治性手术切除这一领域在国内还是‘无人区’，但现在面对这位患者时，即便手术难度很大，我们是有信心的。”常光其说。
2019年，中山一院肝胆外科学科带头人梁力建教授等多位专家大胆提出了体外循环下行下腔静脉切除，体外肝切除和自体肝移植的手术方案，为一例累及肾上下腔静脉和肝静脉的下腔静脉平滑肌肉瘤患者施行了根治性切除，就是这样的一次“挑战不可能”，不仅为患者保住了命，并且如今患者仍生存良好。
“这一例难度更大的手术的完成，意味着这些罕见恶性肿瘤患者不再是走投无路，同时也能够为业界提供借鉴。”常光其说。
记者 徐依励 通讯员 章智琦
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报道日期：2024-03-01
